В клиниката постъпва пациент
Касае се за лабрадор, на 7 години, кастрирана женска.
Анамнеза: кучката е редовно ваксинирана (последния път преди две седмици) и обезпаразитявана. Преди 4 години е извършена двустранна артроскопска операция, поради наличие на фрагментиран Processus coronoideus. Липсват сведения за други болестни процеси.
Преди два дни сутринта, кучката внезапно започва да се движи с неохота, проявява лека двигателна слабост. До края на същия ден състоянието й рязко се влошава. Настъпва високостепенна тетрапареза. При направените първични изследвания в местна ветеринарна клиника се установява:
- левкоцитоза 16300/µl;
- активността на ALT (Alanine transaminase) и холестериновата концентрация са леко повишени;
- Борелиозен титър:IgG = 1:1024.
Предприето лечение: мускулно дексаметазон, амоксацилин и витамин В-комплекс.
Вместо подобрение, състоянието на кучето се влошава. Лежи, не може да се изправи самостоятелно и да се придвижва
Вие какво бихте предприели в случая ?
Въвеждане в материята
Заболявания на периферните нерви при животните – полиневропатии
Определение – полиневропатията представлява заболяване на периферната нервна система, при което се засягат повече нерви.
Клинично полиневропатиите протичат като увреждане:
- само на черепно-мозъчните;
- само на спинални;
- или на двата вида нерви.
Периферните нерви съдържат: двигателни, чувствителни, симпатикови и парасимпатикови влакна.
Двигателните увреждания се диагностицират най-лесно.
При засягане на чувствителните влакна се установява – пар-, хипо-, хиперстезия и атаксия.
Болестите на автономната нервна система се означават като дисавтономии.
Периферните нерви представляват важна съставна част на функционално-неврологична съвкупност на т. нар. „долни моторни неврони”(ДМН). ДМН имат стимулиращо въздействие върху скелетната мускулатура Тъй като при повечето полиневропатии, се засяга преди всичко моторната компонента, при неврологичното изследване се установява разхлабена мускулатура на всички крайници, най-често с по-значително засягане на задните. Клиниката в тези случаи варира от лекостепенна до пълна тетраплегия. Характерно е също и забавяне или отсъствие на спиналните рефлекси (екстензорния карпо-радиален рефлекс, пателарния рефлекс, флексорните рефлекси, краниалния тибиален рефлекс, кожния Panniculus-рефлекс (подвижност на кожата в областта на гърба, служещ главно за защита от насекоми) и намален мускулен тонус. Седмица след началото на болестта възниква една неврогенна мускулна атрофия.
При заболяване на черепномозъчните нерви се установяват следните симптоми:
- при пареза на тригеминуса (засягане на моторната част на V черепномозъчен нерв): увисване на долната челюст;
- фациална пареза (засягане на VII нерв) – лицева парализа;
- вестибуларен синдром (засягане на VIII нерв) – косо наклонено държане на главата, нистагъм, атаксия;
- парализа на ларинкса (засягане на IX, X, XI нерв), проблеми и увреждане на гълтането, стридори;
- мегаезофагус (засягане на IX, X, XI нерв), проблеми при гълтане, аспирационна пневмония.
Полиневропатиите могат да протекат с най-разнообразна, дори уникална клинична картина. Причините за настъпването им са различни (таблица1).
Да се върнем към конкретния клиничен случай
По-долу е описана находката при извършване на клиничния преглед.
В момента на приема показателите отразяващи общото състояние са:
- вътрешна телесна температура 38,9 ? С;
- лекостепенно диспнея комбинирано с тахипнея;
- пулс – 104;
- уриниране и дефекиране – спонтанно;
- прием на храна и вода – самостоятелно.
Неврологично изследване:
- поведение нормално;
- съзнание нормално;
- държане: възможно е стоене на гърди, макар и с усилие главата се държи самостоятелно изправена;
- при опити за придвижване – високостепенна тетрапареза (невъзможност за самостоятелно изправяне, остатъчната моторика е запазена, т. е. с помощ може да извършат няколко крачки);
- проприорецепция в областта на четирите крайника липсва;
- нерви на главата – частична фациална пареза вдясно;
- спинални рефлекси – в областта на крайниците, както и кожния Panniculus-рефлекс в значителна степен са подтиснати, тонуса на опашката също намален, аналния тонус и перианалния рефлекс е нормален.
- чувствителност: добре изразена хиперстезия при изпитване на флексорните рефлекси на гръдните и тазовите крайници (болка), при палпиране на шийните прешлени – липсва болка.
Преценка и обсъждане на находката
Относно прогнозата е от особена важност да се направи диференциална диагноза между тетрапарезата и тетраплегията.
За тази цел, макар и с известна подкрепа и помощ, пациентите се принуждават да направят няколко крачки. Ако се установи, че в действителност не съществува никаква спонтанна моторика, на лице е тетраплегия.
По отношение на частичната фациална пареза ? Неврологичното изследване винаги трябва да бъде комплексно Така при наличие на една водеща симптоматика – невъзможност за придвижване (тетрапареза), ако бъде подценено на пръв поглед „незначително” увреждане на някой черепно-мозъчен нерв, това може да се окаже решаващ пропуск при уточняване локализацията на болестния процес.
При наличие на полиневропатия, не е задължително всички периферни нерви да бъдат еднакво засегнати, както в случая аналния рефлекс остава незасегнат.
Тъй като при този пациент повърхностната чувствителност е запазена (даже засилена) е необходим контрол на дълбоката чувствителност.
Задухът може да се обясни със засягане на инетркосталните периферни нерви (пареза на дихателната мускулатура).
Локализация на болестния процес
Уточняване на локализацията на болестния процес е от решаващо значение за точната диагноза, терапия и прогноза.
Без детайлно неврологично изследване точна диагноза при този пациент е невъзможна. По принцип при кучетата и котките при наличие на тетрапареза и клинично увреждане на черепно-мозъчните нерви би могло да касае както за заболяване на централната така и на периферната нервна система. Необходимо е да се направи преценка на спиналните рефлекси. При генерализираното им забавяне или увреждане комбинирано със слабо изразена парализа (редуциран мускулен тонус) засягаща и четирите крайника (както при въпросния пациент) е логично болестния процес да е локализиран в периферната нервна система.
Ако в областта на задните крайници спиналните рефлексите бяха запазени, дори леко засилени, при запазен до леко спастичен мускулния тонус, е допустимо патологичния процес да е в ЦНС, с възможна цервикална локализация. При същевременна фациална пареза би трябвало да се предполага наличие на интракраниален процес.
Всъщност интракраниално заболяване при това куче трябва да се изключи тъй като липсват признаци на централномозъчно увреждане (нарушение на съзнанието, епилептоидни пристъпи или клинично увреждане на други черепномозъчни нерви).
Фактът че при този пациент са засегнати много периферни нерви (инервиращи всички крайници и главата) е достатъчен да се постави диагноза
Полиневропатия
По-нататъшни изследвания
По-нататък изследването продължава по определена схема със строга последователност (таблица 2). За да се постави точна диагноза в едни случаи е необходимо да се преминат няколко етапа, а в други са достатъчни само хематологичните изследвания !
Специални изследвания
1. Рентгеново изследване на гръдната кухина
Цел – за допълнителна преценка пригодността на пациента към наркоза, изключване на мегаезофагус и неоплазии (паранеопластична полиневропатия).
При рентгеново изследване на торакса при този пациент не се установява патологична находка.
2. Изследване на кръвта
Полиневропатиите може да са следствие метаболитни увреждания (таблица 1). Рутинното хематлогично изследване се допълва с определяне на:
- Т4 (тироксина)и нивото на тиреотропния хормон, евентуално извършване и на тиреолиберин тест. Внимание: приложението на глюкокортикоиди или наркозата могат да променят тези стойности.
- Натрий, калий и калций. Промяната в съотношението между отделните електролити в кръвта, нарушава нормалните процеси на акцион-потенциал (деполяризация и реполяризация), следствие на което настъпват слабост и парализи.
- Определяне наличие на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Извършва се за да се изключи остра миастенчна криза. Тъй като изследването е скъпо, и продължава повече от седмица, най-добре е ако серума се съхрани и ако се наложи да се използва по-късно, когато електродиагностиката не може да потвърди или да отхвърли със сигурност наличието на миастения.
Въпреки, че това куче е третирано преди два дни с кортикостериди проведения тиреолиберин тест, (отразяващ функцията на щитовидната жлеза) не покава отклонения. Стойностите на електролитите също са в референтните граници.
Кръвните изследвания не изясняват причините
за съществуващата полиневропатия
3. Електрофизиологични изследвания – Електродиагностика
Електродиагностичните изследвания включват следните методи
- електромиография (ЕМГ)
- определяне на скоростта на проводимостта на нервите (СПН)
- репетитивна нервна стимулация.
Тези методи служат за по-нататъшното характеризиране или потвърждаване на предполагаемата локализация. Находката позволява да се направи преценка касаеща:
- прогнозата;
- регенерацията;
- необходимостта от извършване на целенасочена биопсия на мускулите и нервите.
При полиневропатиите се изключват заболявания на мускулутурата и на синапсните нервно-мускулни свързвания.
В някои случаи електродиагностиката позволява да поставяне на точна дифинитивна диагноза.
Изследванията се извършват при седирани или наркотизирани пациенти, за да се избегнат излишните болки и странични движения
Електромиография (Single-fiber EMG – SFEMG; ЕМГ)
При това изследване специален електрод стимулира мускулутурата. Здрав мускул при наркоза не показва активност. При заболяване на нервите и при неврогенно денервиран мускул – най-рано 5 дни след началото на патологичния процес – настъпва спонтанно облекчаване, (разтоварване) – което се регистрира чрез звуков сигнал, а на екрана се изобразява графично.
Признаци на неврогенна денервация при полиневропатия, представляват т. нар. позитивни остри вълни и фибрилационния потенциал. Позитивната находка позволява да се установят заболелите нерви и да се прецизира локализацията на патологичния процес.
Въпросният пациент показва средностепенен фибрилационен потенциал в областта на всички изследвани мускули на предните и задните крайници.
Определяне на скоростта на проводимостта на нервите (СПН)
При определяне на СПН чрез електрод, електричен импулс стимулира определен нерв, като получения потенциал се предава дистално на инервиран от него мускул (ортоградно, т. е. ортоградно провеждане на импулса, съответствуващо на естествения път на нервния импулс в организма), като резултатът се записва (изобразява). Чрез стимулиране на периферния нерв в два различни пункта, с помоща на определена формула се определя СПН. При всяка периферна стимулация на определен нерв, впоследствие протича и едно обратно ретроградно дразенение (импулс) чрез чувствителната аферентна част на периферните нерви към дорзалният ганглий в сивата субстанция на гръбначния мозък, където импулса се предава по-нататък в моторен неврон и се възпроизвежда като такъв върху еферентната моторна част на периферния нерв (но значително по-късно) и се означава като т. нар. F вълна.
При нашия пациент СПН беше леко променена. F вълната обаче беше в границата на нормата. Всичко това даваше основание да се предполага, че съществува заболяване на проксималната част на нерва.
Репетитивна нервна стимулация (РНС)
За доказване на Myastenia gravis определен периферен нерв се стимулира супрамаксимално с честота три пъти в секунда (3 Hz). Нормално всички потенциали показват еднаква амплитуда, докато при миастенията настъпва редукция на амплитудата минимум 10%.
При нашата кучка това изследване не показва патологични отклонения.
Обобщение на находката и диференциална диагноза
Направените и описани изследвания до този момент категорично изключват миастения гравис и миопатии. Потвърждава се наличието на полиневропатия. Локализацията й е в проксималната част на периферните нерви (корена на спиналните нерви, при мотоневроните). На базата на клиничната картина (акутно протичане, хиперстезия на крайниците) негативни резултати при кръвното изследване и резултатите от електродиагностиката се оринетриме към
акутен полирадикулоневрит

Фиг.1 Електромиограма с фибрилационен потенциал
Определяне на скоростта на проводимостта на нервите

Фиг. 3 СПН – М-вълни, двете долни криви показват нормални потенциали, а горните две криви са с редуцирана амплитуда. При четирите криви се установява едно лекостепенно разсейване (“temporal dispersion”) това означава вълнообразно изчезване на кривите.
Други полиневропатии с хронично протичане са:
- диабетична полиневропатия;
- полиневропатия при хипотиреоза;
- хроничен полирадикулоневрит;
- хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия;
- денервираща дистална аксонопатия;
- симетрична дистална полиневропатия.
Изглежда също, че тези заболявания могат да бъдат изключени.
В диференциалнодиагностично отношение се разглежда и ботулизма, предизвикан от ботулинов токсин тип С. В организма попада след консумиране на развалени консерви или трупове. Среща се много рядко. Симптомите се проявяват акутно в рамките на 24-48 часа, противоположно на острия полирадикулоневрит. При ботулизма настъпва пареза и парализа предимно на черепно-мозъчни нерви. Клинично се манифестира с трудно преглъщане, диспное, офталмоплегия; регистрират се и признаци от страна на автономната нервна система (брадикардия, мидриаза, намаляване на слъзната секреция, илеус).
Ботулизмът се доказва с установяването на токсин в серума, изпражненията и стомашното съдържание в ранните фази на заболяването.
3.Биопсия на мускули и нерви
Биопсията на нерви и мускули се извършва непосредствено след електродиагностиката. Вземат се няколко мускулни проби и най-малко един биоптат от установен като засегнат при елктродиагностиката нерв.
При конкретния пациент мускулните биоптати показват неврогенна дегенерация. Биоптатът (хистонаходката) от нерва е без съществени промени.
4. Ликвор
За установяване на промените в гръбначно-мозъчната течност се извършва лумбална пункция ! Тъй като за изготвяне на хистологичните проби е необходима почти седмица, за доуточняване на диагнозата може да се извърши и изследване на ликвора.
При това куче съществува лека плеоцитоза и увеличаване на белтъчното съдържание, една честа находка при полирадикулоневрита.
Дискусия
Етиопатогенезата на акутния полирадикулоневрит все още е непълно изяснена.
Първоначално се е приема, че ухапване от миеща мечка предизвиква това заболяване. Впоследствие обаче то е регистрирано и в райони където няма миещи мечки или при кучета, които никога не са имали контакти с този вид животни.
Друга хипотеза е автоимунно състояние. Затова допринасят резултатите получени след експериментален алегичен неврит. При човека се приема, че полирадикулоневрита се предхожда от някаква инфекция или имунизиране. Той настъпва най-често в комбинация с бактериални (Campylobacter jejuni) или вирусни инфекции (цитомегаловируси, Епстайн Барр-вирус) и се означава още катo полиневрит на Гилен-Баре (Guillian-Barre-Syndrom). Заболяването на периферните нерви се приема като един вид реакция следствие молекулна мимикрия, т. е. първоначалните антитела образувани срещу определени белтъци и антигени, се насочват и действат срещу собствената нервна тъкан и предизвикват един лекостепенен лимфоцитарен неврит.
При нашия пациент в случая е възможно, ваксинация преди две седмици да е отключила процесите водещи до остър полирадикулоневрит.
Диференциална диагноза с борелиозата – за разлика от хората при които борелиозата предизвикава увреждане на централната и периферната нервна система, при кучето все още не е доказана нервна форма на това заболяване.
При продължителна имуносупресивна терапия при кучета и последвала експериментална инфекция при част от животните е доказан менингит, енцефалит и периневрит.
Клинична картина
Акутният полирадикулоневрит се среща при кучета от всички породи, на всякаква възраст и представлява най-честата полиневропатия при този вид животни. Много рядко настъпва и при котката. Не съществува генетична предразположеност. Заболяването протича най-често остро. Клинично се установяват парези до парализи, засягащи всичките крайници, докато черепномозъчните нерви се засягат по-рядко. В началото кучетата показват свръхчувствителност в областта на крайниците и дори могат да реагират много бурно при допир. Най-често те уринират и дефекират спонтанно. В някои случаи това се затруднява поради слабите контракции на коремната стена. Съществени усложнения настъпват при мезоезофагус, който се съпровожда с регургитиране и опасност от чуждотелна пневмония Съществен риск за пациента е, ако настъпи парализа на интеркосталната мускулатура и/или на диафрагмата с последвало диспнея.
Рядка и особена форма на болестта е изолиран неврит на Plexus brachiais, чиято етиология все още е непозната. В този случай обаче, признаците наподобяват също акутния полирадикулоневрит.
Прогноза
Ако не настъпят гореспоменатите усложнения, заболяването има добра прогноза, особено ако се оказват необходимите грижи, физиотерапия и терапия.
Терапия
Важно за собствениците на животните Физиотерапия – най-важна за да се предотврати прогресиращата мускулна дистрофия. С чужда помощ кучето трябва да извършва плавателни движения, да се придвижва, да се изправя, да се подпомага неговото изместване. Според преобладаващата част от данните тази рехабилитационна терапия продължава до 3 месеца. Повечето пациенти обаче, както кучето в нашия случай оздравяват след около 2-3 седмици. Възможни са рецидиви.
Спорно е дали приложението на глюкокортикоиди в началото на болестта благоприятствува прогресивното развитие на болестта. Ако все пак се използват препарати от тази група трябва да се прилагат краткодействащите – например метилпреднизолон.
Медикаментозно лечение. Холинестеразни инхибитори. За да се подпомогне мускулната дейност (както при всички нерво-мускулни болести) може да се приложи Pyridostigmine bromide (Mestinon, Kalymin) 1-2 mg/kg живо тегло двукратно дневно.
Препоръчва се също така и приложението на аналгетици и широкоспектърни антибиотици.
Таблица 1 Причини и форми на полиневропатиите при кучето
Болести на периферната нервна система | Болести на нервномускулното съединение | |
Васкуларни увреждания | ||
Възпалителни процеси | – остър идиопатичен полирадикулоневрит (полиневрит) – възпаление на Plexus-brachialis – токсоплазмоза, неоспороза -хроничен полирадикулоневрит – хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия – ганглиозен радикулоневрит на сензорните нерви | Миастения гравис (акутна миастенична криза) |
Травма | ||
Метаболитно-токсични нарушения | – диабетна полиневропатия – полиневропатия при хипотериоза – акутна хипогликемия (инсулином) -кърлежова парализа – интоксикация (карбамати, олово, винкристин, късна форма на органофосфорно отравяне) | -ботулизъм -кърлежова парализа – акутна органофосфорна интоксикация |
Идиопатични заболявания | – дегенеративна дистална аксонопатия -идиопатична пареза или парализа на N. Trigeminusq, N. Facialis, n. Hypoglossus -дизавтономии | |
неоплазии | Паранеопластична полиневропатия | |
Дистрофични процеси | – Наследствена парализа при някои породи Alaskan Malamute – ларингеална парализа-полиневропатия комплекс при далматинец, ротвайлер, сибирско хъски – аксонопатия при немска овчарка – хипертрофична невропатия при тибетски мастиф -дистална симетрична полиневропатия при немски дог – прогерсивна аксонопатия при боксер – сензорна невропатия при дакел и английски пойнтер – симетрична дистална полиневропатия |
Таблица 2 Диагностичен подход при подготовка и преглед на пациенти с клиника на полиневропатия
Първи преглед | -рутинно неврологично изследване – рентгеново изследване на гръдния кош, ултразвуково изследване на корема -изследване на кръвта |
Втори преглед (изследвания при наркоза) | – Електродиагностика (ЕМГ, СПН, РНС) – биопсия на нерви и на мускули -евнтл. изследване на гръбначно-мозъчна течност |